Miastenia (Myasthenia gravis, MG) jest autoimmunologiczną chorobą nerwowo-mięśniową. Charakteryzuje się nadmierną męczliwością mięśni po wysiłku.
Objawy miastenii
Objawami miastenii są:
opadanie powiek
podwójne widzenie
niewyraźna mowa
trudności w żuciu i połykaniu pokarmów
trudności w mówieniu, chodzeniu i oddychaniu
Choroba i jej objawy są rezultatem zaburzenia transmisji impulsu nerwowego na połączeniu nerwowo-mięśniowym.
Czym jest Miastenia?
Miastenia jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą objawiającą się nadmierną męczliwością mięśni prążkowanych (szkieletowych). Choroba nie dotyczy mięśni gładkich: serca, ścian naczyń krwionośnych, jelit, pęcherza moczowego.
Nadmierna męczliwość mięśni spowodowana jest zaburzeniami w przekazywaniu impulsu nerwowego na połączeniu nerwowo-mięśniowym.
Występowanie Miastenii
Choroba występuje u osób w każdym wieku, niezależnie od płci.
Występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i dotyczy wszystkich ras.
Najczęściej ujawnia się u ludzi między 18 a 30 rokiem życia – w tym okresie kobiety chorują od dwóch do czterech razy częściej.
Kolejny szczyt zachorowań występuje w wieku 45-55 lat i wtedy proporcje między kobietami i mężczyznami wyrównują się, a w grupie powyżej 50-60 roku życia częściej chorują mężczyźni.
Miastenia u dzieci poniżej 16 lat stanowi ok. 10 – 16% wszystkich chorych. Wśród dzieci najmłodszych (do 4 lat) stosunek chłopców do dziewczynek wynosi 1:1, natomiast u dzieci starszych występowanie miastenii u dziewczynek jest ok. 3 razy częstsze niż u chłopców.
Charakterystyka objawów Miastenii
Osłabienie i zmęczenie mięśni po wysiłku ustępujące po odpoczynku
Podstawową cechą choroby jest osłabienie i zmęczenie mięśni po wysiłku ustępujące po odpoczynku. Mięśnie podczas pracy stopniowo słabną i może dojść do ich pełnego bezwładu.W początkowym okresie choroba może przebiegać z krótkotrwałymi rzutami i remisjami.
Męczliwość mięśni poruszających gałką oczną i mięśni poruszających powieki
Najczęściej (w ok. 60% przypadków) pierwszym objawem choroby jest męczliwość mięśni poruszających gałką oczną i mięśni poruszających powieki. Powoduje to dwojenie się obrazów, niewyraźne widzenie oraz opadanie powiek – przez wiele lat mogą to być jedyne objawy miastenii!
Zaburzenia mowy, trudnościami w gryzieniu i połykaniu pokarmów
Objęcie chorobą mięśni gardła, krtani i jamy ustnej manifestuje się zaburzeniami mowy, trudnościami w gryzieniu i połykaniu pokarmów – chory nie może żuć, nie może połknąć pokarmu (należy uważać na możliwość zadławienia się!), mowa staje się w trakcie mówienia niewyraźna, może dochodzić do opadania żuchwy.
Nadmierna męczliwość mięśni twarzy
Nadmierna męczliwość mięśni twarzy zmienia mimikę twarzy chorego – uśmiech staje się niepełny, bardziej płaski – tzw. uśmiech poprzeczny – spowodowany niemożnością rozciągnięcia i ściągnięcia mięśnia okrężnego ust, pojawia się brak marszczenia czoła, niedomykanie powiek.
Zajęcie przez miastenię rąk i nóg
Objawia się trudnościami w wykonywaniu codziennych czynności takich jak mycie, czesanie, pisanie, trzymanie telefonu, układanie rzeczy na półkach itp. Przy wykonywaniu tych czynności ręce stopniowo słabną i opadają.
Przy zajęciu mięśni nóg chory ma trudności w poruszaniu się, np. utrudnione jest chodzenie po schodach, wstawanie z pozycji kucznej, siedzącej czy leżącej. Po dłuższym chodzeniu chory może upaść.
Trudności w oddychaniu
Najbardziej niebezpiecznym objawem miastenii są trudności w oddychaniu – w takim przypadku chorzy często wymagają leczenia w oddziale intensywnej terapii – pacjenci najczęściej kwalifikują się do zaintubowania i sztucznego wspomagania oddechu.
Czynniki wyzwalające Miastenię
Czynnikami wyzwalającymi wystąpienie pierwszych objawów choroby (a także powodującymi ponowny nawrót objawów lub zaostrzenie choroby) mogą być:
- infekcje wirusowe lub bakteryjne
- przebywanie w bardzo gorącej temperaturze
- czynniki hormonalne
leki powodujące zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej (narkoza z użyciem kurary lub środków kuraropochodnych, penicylamina)
zmiana pogody i stresy emocjonalne mogą powodować nasilenie objawów miastenii
Przełom miasteniczny
W przebiegu choroby występują szczególne nasilenia objawów – są to tzw. przełomy chorobowe. Wyróżniamy dwa rodzaje przełomu: miasteniczny i cholinergiczny. Oba przełomy cechuje wystąpienie ostro narastającego osłabienia mięśni – łącznie z mięśniami oddechowymi.
Przełom miasteniczny – nasilenie objawów miastenicznych z powodu gwałtownego postępu choroby lub stosowania zbyt małych dawek leków przeciwcholinoesterazowych albo zmniejszenia się wrażliwości na te leki. Stan taki może być groźny dla życia pacjenta, jeżeli nasilenie objawów dotyczy mięśni oddechowych oraz mięśni gardła i jamy ustnej. W przypadku wystąpienia przełomu miastenicznego pacjent powinien natychmiast zgłosić się do lekarza!!!
Przełom cholinergiczny
Przełom cholinergiczny spowodowany jest przedawkowaniem leków przeciwcholinoesterazowych. Związany jest on z przyjęciem nadmiernej dawki lub utrzymaniem niezmienionej dawki leku mimo poprawy, która wystąpiła podczas leczenia. Objawy przełomu cholinergicznego to: osłabienie mięśni, bóle i zawroty głowy, uczucie lęku, bardzo wąskie źrenice, niewyraźne (zamazane) widzenie, ślinotok, przyspieszone bicie serca, poty, wymioty, biegunka, zrywanie i skurcze mięśni, pobudzenie psychoruchowe. Przy wystąpieniu przełomu cholinergicznego należy również niezwłocznie zgłosić się do lekarza!!!
Przyczyny Miastenii
Mięśnie szkieletowe naszego ciała sterowane są impulsem nerwowym pochodzącym z mózgu. U chorych z miastenią przekazywanie impulsu z nerwu do mięśnia jest utrudnione, co powoduje nadmierną męczliwość.
W normalnych warunkach impuls docierający do zakończenia nerwu (do płytki nerwowo-mięśniowej) uwalnia z nerwu substancję chemiczną zwaną acetylocholiną, która łączy się z receptorem acetylocholiny na części mięśniowej płytki nerwowo-mięśniowej – powoduje to dotarcie impulsu z nerwu do mięśnia.
Grasica a Miastenia
Grasica jest częścią systemu odpornościowego człowieka. Gruczoł ten zlokalizowany w klatce piersiowej, normalnie powinien zaniknąć w okresie dojrzewania.
U chorych na miastenię (u około 60%) stwierdza się przetrwałą formę grasicy, która odgrywa główną rolę w wytwarzaniu przeciwciał przeciwko acetylocholinie, które blokują receptory na płytce nerwowo-mięśniowej. U 15% chorych oprócz przetrwałej formy grasicy występuje również guz grasicy, zwany grasiczakiem.
Miastenia oczna
W tej postaci miastenii zajęte są tylko mięśnie oczu. Występuje:
- podwójne niewyraźne widzenie
- zez
- opadanie powiek
Miastenia uogólniona
W miastenii uogólnionej choroba zaczynają przenosić się na mięśnie innych części ciała, przechodząc przez poszczególne podtypy:
Miastenia uogólniona – postać łagodna
Objawy choroby rozwijają się powoli, poza obawami ocznymi (w których występują okresowe nasilenia i zmniejszenia objawów) choroba zaczyna zajmować jamę ustną i kończyny. Nie występują problemy z oddychaniem. W tym okresie leki przeciwcholinoesterazowe przynoszą choremu pełną poprawę.
Miastenia uogólniona – postać podostra
Coraz ostrzejsze objawy choroby dotyczą mięśni oczu, jamy ustnej i kończyn. W dalszym ciągu nie występują zaburzenia oddychania. Leki przeciecholinoesterazowe nie przynoszą choremu pełnej poprawy – często po paru miesiącach leczenia, mimo zwiększania dawki leku, nie zmniejszają objawów w sposób wystarczający.
Miastenia uogólniona – postać ostra
Do tej grupy zaliczamy chorych z podtypu II A i II B, u których nastąpiło nagłe zaostrzenie objawów – dołączają się zaburzenia oddechu. Chorych z tej grupy najczęściej występują przełomy miasteniczne, bardzo często stwierdza się też u nich występowanie grasiczaków.
Elektromiografia (EMG)
Elektromiografia (EMG) to podstawowe badanie przy diagnozowaniu miastenii polega na ocenie siły mięśni po wysiłku i po odpoczynku. Badanie to można wykonać bez żadnych przyrządów lub może ono zostać wykonane poprzez elektryczne drażnienie nerwu i ocenę męczliwości mięśnia. Badanie przy użyciu prądu nazywane jest elektromiografią (EMG).
W badaniu EMG ocenia się spadek amplitudy kolejnych potencjałów mięśnia podczas drażnienia unerwiającego ten mięsień nerwu bodźcami o różnej częstotliwości. W mięśniu zdrowym, podczas stymulacji z częstotliwością 1 – 10 Hz, amplituda i pole kolejnych potencjałów nie ulegają istotnym zmianom. W miastenii stwierdza się spadek amplitudy i pola kolejnych odpowiedzi, którego wielkość określa nasilenie zaburzeń chorobowych.
W większości pracowni wykonujących badanie EMG porównuje się amplitudę czwartej lub piątej odpowiedzi w stosunku do pierwszej (którą przyjmuje się za 100%). Następnie oblicza się, o ile % obniżyła się amplituda czwartej lub piątej odpowiedzi. Za wartość graniczną między normą a patologią przyjmuje się 8-10%, natomiast w miastenii spadek ten jest różny – nawet do kilkudziesięciu % w ciężkich przypadkach.
U niektórych pacjentów, pomimo występowania objawów miastenii, badanie EMG nie daje charakterystycznych dla tej choroby wyników. Stosuje się wówczas inne, znacznie czulsze badanie – elektromiografię pojedynczego włókna mięśniowego (SFEMG). Badanie to wykonuje się przy użyciu specjalnej elektrody, która pozwala na odbieranie potencjału pochodzącego zazwyczaj z jednego włókna mięśniowego. Podczas badania chory siedzi wygodnie w fotelu lub leży. Elektrodę wkłuwa się w wybrany mięsień, a badanie przeprowadza się podczas słabego ruchu dowolnego. Badanie trwa dość długo, gdyż podczas badania należy znaleźć 20 par potencjałów z badanego mięśnia.
Tomografia komputerowa śródpiersia
Tomografia komputerowa (KT) jest rentgenologiczną metodą uwidaczniania warstw ludzkiego ciała.
Badanie tomograficzne górnego śródpiersia uwidacznia grasicę.
Stosuje się je w celu oceny stanu grasicy oraz w celu wykluczenia występowania grasiczaka (guz ten występuje u ok. 15 % chorych na miastenię).
Badanie poziomu przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny
Jest to kolejne charakterystyczne badanie wykonywane przy diagnozowaniu miastenii. Polega ono na pobraniu krwi od pacjenta i oznaczeniu poziomu przeciwciał. Jako wartość normalną (dla osoby zdrowej) przyjmuje się 0 – 0,05 nM. Wynik przekraczający tą wartość oznacza, że badany jest chory na miastenię.
Ponad 80% chorych na miastenię posiada podwyższony poziom przeciwciał.
Test farmakologiczny z zastosowaniem Tensilonu
Test ten polega na dożylnym podaniu chlorku edrofonium (“Tensilonu“).
lPo podaniu leku obserwuje się poprawę siły mięśni osłabionych z powodu zaburzeń przekazywania impulsu nerwowego.
lPoprawa utrzymuje się przez 3 do 5 minut. Jeżeli osłabienie mięśni nie jest wynikiem zaburzeń transmisji nerwowo-mięśniowej, to po podaniu “Tensilonu“ obserwuje się drżenie pęczkowe w mięśniu.
Rady ogólne
- Prowadź higieniczny i uregulowany tryb życia, pamiętaj o odpowiedniej ilości snu.
- Unikaj wszelkich infekcji wirusowych i bakteryjnych.
- Planuj regularne odpoczynki w ciągu każdego dnia.
- Unikaj napojów alkoholowych, toniku (zawiera chininę) oraz palenia tytoniu.
- Unikaj sytuacji stresowych.
- Ułóż najczęściej używane przedmioty na niskich, łatwo dostępnych półkach.
- Używaj elektrycznych urządzeń, aby oszczędzać własną energię np.: elektryczny mixer, otwieracz do puszek, śrubokręt itp.
- Przenosząc kilka rzeczy z jednego końca mieszkania na drugi używaj siatki lub koszyka, aby uniknąć niepotrzebnego chodzenia.
- Unikaj nadmiernego przegrzania i wychłodzenia organizmu – powodują one nasilenie osłabienia mięśni.
- Podczas wizyty u lekarza zawsze informuj o swojej chorobie, ponieważ będąc chorym na miastenię nie możesz przyjmować niektórych leków.
Potas w diecie
Potas jest jednym z najważniejszych kationów w procesach wewnątrzkomórkowych. Bierze on udział w wielu procesach fizjologicznych, ma wpływ na prawidłową kurczliwość mięśni, odgrywa bardzo ważną rolę w przewodnictwie nerwowym i przemianie węglowodanów.
Niedobór kationów potasu zwiększa objawy miastenii! – dlatego ważne jest dbanie o jego odpowiedni poziom w organizmie.
Prawidłowe stężenie potasu w surowicy krwi to 3,7 do 5,3 mEq/l. – stężenie każdy może sprawdzić oddając krew do analizy.
Niedobór potasu (hipokaliemia) to spadek jego stężenia poniżej 3,7 mEq/l. Prawidłowe uzupełnianie potasu zapewnia odpowiednia dieta. Ważne jest spożywanie owoców i warzyw zawierających dużo potasu: pomidory (sok pomidorowy), pomarańcze, banany, brokuły oraz białe mięso drobiu. Osoby o spożywające posiłki ubogie w potas lub mające małe jego stężenie we krwi mogą przyjmować środki doustne zawierające ten kation.
UWAGA! Nadmierne stężenie potasu we krwi może być niebezpieczne, dlatego wskazana jest okresowa jego kontrola. W lżejszych przypadkach występuje osłabienie siły mięśniowej i zaburzenia czucia, w cięższych przypadkach mogą wystąpić zaburzenia rytmu serca. W zatruciach potasem (stężenie powyżej 9 mEq/l) może dojść do zatrzymania akcji serca.
Leki przeciwwskazanych w miastenii
- Kurara i leki kuraropodobne – stosowane są do narkozy
- Penicyllamina (cuprenil) – stosowana w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów
- Antybiotyki:
Streptomycyna
Kanamycyna
Neomycyna
Polymyxin B
Tetracyklina
Doxycyklina Betablokery:
Propanolol
Procainamid
Diphenylhydantoina Relanium (dożylnie) - Magnez (dożylnie)
Leki przeciwmalaryczne
Leki psychotropowe (stosować w ograniczonych dawkach)
Wskazówki dla chorych z Miastenią
Higiena osobista
- Używaj elektrycznych urządzeń pozwalających oszczędzać energię, np.: elektryczna szczoteczka do zębów, elektryczna maszynka do golenia, elektryczna lokówka itp.
- Podczas golenia lub wykonywania makijażu siedź na taborecie, jeżeli jest to konieczne to oprzyj łokcie o krawędź umywalki – pomoże Ci to łatwiej wykonać te codzienne czynności.
- Nie kąp się w wannie (możesz mieć problemy z wyjściem z niej)! Do kąpieli używaj prysznica stosując ciepłą, nie gorącą wodę (gorąca woda osłabia mięśnie).
- Jeżeli kąpiel pod prysznicem jest dla ciebie czynnością męczącą, to bierz prysznic siedząc na plastikowym krześle lub taborecie.
- W kabinie prysznicowej lub na ścianie przy wannie, w której bierzesz prysznic, zainstaluj uchwyty, które pomogą Ci utrzymać równowagę.
Problemy z widzeniem
- Ostre światło szybko męczy oczy, szczególnie powieki, dlatego dobrze jest nosić okulary słoneczne lub okulary korekcyjne z przyciemnionymi soczewkami nie tylko w słoneczne dni, ale też we wszystkich miejscach, gdzie występuje jasne światło – to naprawdę pomaga!
- Jeżeli masz zaburzenia widzenia, podwójne widzenie itp., to pierwszą rzeczą, jaką powinieneś wykonać, jest konsultacja okulistyczna. Dzięki temu upewnisz się, czy zaburzenia te są “tylko” wynikiem miastenii, czy może potrzebujesz korekcji wzroku okularami.
- W przypadku, kiedy podwójne widzenie utrzymuje się stale pomocne mogą okazać się okulary z soczewkami pryzmatycznymi – zapytaj o to swojego okulistę.
W doraźnych przypadkach podwójnego widzenia skutecznym sposobem jest zaklejanie jednego oka lub jednej soczewki w okularach.
Pamiętaj, aby zawsze zaklejać oczy naprzemiennie (raz jedno, następnym razem drugie), w przeciwnym przypadku osłabisz jedno oko i podwójne widzenie będzie się pogłębiać.
W aptekach i zakładach optycznych można nabyć specjalne plastry do zaklejania oczu. Przy zakupie plastrów zwróć uwagę na ich rozmiar, ponieważ występują w odmianach dla dzieci i dorosłych.
Skuteczną metodą na opadające powieki jest ich podklejanie samoprzylepną taśmą przezroczystą.
Naklej jeden koniec taśmy na górną powiekę (powyżej rzęs), podciągnij do góry i drugi koniec taśmy przyklej ponad brwiami.
Pamiętaj! Nie powinieneś nosić przyklejonej taśmy zbyt długo, ponieważ powieka w tym stanie nie nawilża oka i gałka oczna szybko wysycha.