Stwardnienie Rozsiane – objawy, przyczyny, leczenie
Stwardnienie rozsiane (sclerosis multiplex, SM) jest najpowszechniejszą nabytą chorobą demielinizacyjną. Charakterystyczne dla SM są powstające w mózgu ogniska demielinizacji. Ogniska utraty mieliny są rozsiane.
Definicje różnych typów klinicznych SM (Lublin FD, Reingold S.C.)
Stwardnienie Rozsiane z rzutami i remisjami (relapsing-remitting – RR ) – charakteryzujący się występowaniem okresowych pogorszeń w postaci rzutów i następujących po nich remisji choroby. Po okresie rzutu następuje albo pełny powrót sprawności ruchowej do stanu wyjściowego przed rzutem, albo pozostają utrwalone deficyty
pierwotnie postępujący (primary progressive – PP) – stopniowy postęp choroby bez wyraźnych rzutów i remisji
wtórnie postępujący (secondary progressive – SP) – początkowo przebieg z rzutami i remisjami a następnie stopniowe pogarszanie się stanu klinicznego bez wyraźnie zaznaczonych rzutów
postępujący z rzutami (progressive/relapsing – PR) – przebieg od początku stopniowo postępujący z wyraźnymi rzutami choroby, po których następuje całkowity lub niecałkowity powrót do stanu przed rzutem. W okresie pomiędzy rzutami następuje stopniowe pogarszanie się stanu klinicznego.
Objawy Stwardnienia Rozsianego
Można wymienić najczęściej występujące objawy tej choroby:
permanentne zmęczenie,
niedowłady kończyn, najczęściej dolnych wraz ze wzmożonym napięciem mięśniowym,
zaburzenia koordynacji ruchów,
zaburzenia równowagi (chwiejny chód jak u pijanego człowieka),
oczopląs, nagłe zaniewidzenie, nieostre i podwójne widzenie,
cierpnięcie, drętwienie i drżenie kończyn,
problemy z utrzymaniem i oddawaniem moczu,
Triada Charcota (oczopląs, drżenie zamiarowe, mowa skandowana),
zaburzenia czynności seksualnych,
zaburzenia nastroju (częsta depresja),
zespoły bólowe,
zaburzenia czynności poznawczych.
Przyczyny Stwardnienia Rozsianego (SM)
Przyczyny Stwardnienia Rozsianego nie są dokładnie znane, ale przypuszcza się, że jest to kombinacja czynników genetycznych i środowiskowych. Jest to autoimmunologiczne schorzenie, w którym ciało rozpoznaje mielinę włókien nerwowych jak coś obcego i atakuje ją.
MR - Rezonans Magnetyczny, badanie umożliwiające rozpoznanie SM
Badaniem z wyboru potwierdzającym rozpoznanie SM jest obecnie rezonans magnetyczny – MR. Badanie MR powinno być wykonane w ściśle określonych sekwencjach czasowych i projekcjach przestrzennych, a jego interpretacja powinna być dokonana w oparciu o powszechnie przyjęte kryteria.
Konieczne jest uzyskanie:
obrazów w czasie T2-zależnym i PD (proton density),
projekcji strzałkowych dla prawidłowej interpretacji badania,
w wielu przypadkach również wykonanie badania w czasie T1-zależnym z użyciem środka wzmacniającego (paramagnetycznego – Gd).
W celu zwiększenia swoistości uzyskanych wyników powinny się one charakteryzować następującymi cechami:
liczba ognisk powinna wynosić cztery lub więcej,
powinny mieć co najmniej 6 mm średnicy,
co najmniej jedno z nich powinno być zlokalizowane okołokomorowo, w ciele modzelowatym lub okolicy podnamiotowej,
powinny mieć kształt owalny z osią długą prostopadłą do ciała modzelowatego.
U części pacjentów należy wykonać również badanie MR rdzenia. Może mieć ono zastosowanie u pacjentów:
którzy początkowo mają jedynie rdzeniową symptomatologię choroby,
powyżej 45 roku życia w diagnostyce różnicowej,
w celu wykluczenia innego rozpoznania,
u chorych z bezobjawowymi ogniskami rdzeniowymi (z/bez ucisku rdzenia), nie związanymi z uciskiem rdzenia MR może potwierdzić zapalno-demielinizacyjny charakter zmian.
Inne badania laboratoryjne potwierdzające Stwardnienie Rozsiane
Jeżeli badanie MR potwierdza rozpoznanie choroby, a obraz kliniczny nie budzi wątpliwości, można uważać, że rozpoznanie zostało ustalone. Jeżeli jednak obraz badania MR nie jest jednoznaczny, pacjent wymaga dalszej diagnostyki:
1. Badania elektrofizjologiczne – właściwe potencjały wywołane, pozwalające wykryć ogniska nieme klinicznie:
przy objawach rdzeniowych – wzrokowe potencjały wywołane
przy objawach móżdżkowych i pniowych – somatosensoryczne i słuchowe potencjały wywołane
w przypadkach zaburzeń widzenia (podejrzenie zapalenia pozagałkowego nerwu wzrokowego) – somatosensoryczne potencjały wywołane;
2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego ogólne (białko całkowite, glukoza, badanie cytologiczne) oraz – koniecznie – stwierdzenie wewnątrzpłynowej syntezy immunoglobulin poprzez oznaczenie stężenia IgG, wskaźnika IgG, a najlepiej obecności prążków oligoklonalnych. Gdy nie ma możliwości oznaczenia wewnątrzpłynowej syntezy immunoglobulin, badanie płynu m-r nie przynosi większych korzyści.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest szczególnie zalecane u osób starszych (po 45 roku życia) oraz w przypadkach trudności w interpretacji badania MR (różnicowanie ognisk demielinizacyjnych i naczyniopochodnych), gdy choroba ma od początku charakter postępujący oraz gdy brak korelacji między obrazem klinicznym a wynikiem badania MR. Badanie płynu m-r nie powinno być wykonywane rutynowo.
Jeżeli po wykonaniu badań pracownianych brak ewidentnych podstaw do rozpoznania SM, należy rozważyć rozpoznanie innej choroby.
Zasady leczenia Stwardnienia Rozsianego
Leczenie powinno być prowadzone głównie przez lekarza neurologa, najlepiej w poradniach stwardnienia rozsianego. W momencie zaostrzeń choroby konieczna jest konsultacja neurologiczna, a w znacznej liczbie przypadków – hospitalizacja. W przypadkach przewlekłych leczenie objawowe musi być prowadzone we współpracy internisty, urologa, okulisty, rehabilitanta, psychologa i psychiatry. Leczeniem tym powinien kierować lekarz neurolog, ale leczenie objawowe przypadków przewlekłych może prowadzić lekarz pierwszego kontaktu.
Leczenie SM ma trzy aspekty:
1. Leczenie zaostrzeń choroby (rzutów).
2. Leczenie modyfikujące naturalny przebieg choroby (immunologiczne).
3. Leczenie objawów występujących w przebiegu SM.
Zaburzenia czynności dróg moczowych
Zaburzenie czynności dolnych dróg moczowych. Ocenia się, że zaburzenia czynności dolnych dróg moczowych występują u około 96% chorych na SM i mogą być główną przyczyną śmiertelności w tej chorobie (54-70%). Dla celów leczniczych podzielono zaburzenia czynności układu moczowego w sposób uproszczony na trzy grupy:
1. Zaburzenia gromadzenia moczu.
2. Zaburzenia oddawania moczu.
3. Połączenie 1 i 2.
Leczenie zaburzeń gromadzenia moczu
Leki o działaniu:
- antycholinergicznym (antropinopodobne),
- spazmoliczne,
- sympatykomimetyczne,
- przeciwdepresyjne.
Zaburzenia opróżniania pęcherza
Leki o działaniu:
- cholinomimetycznym,
- blokującym receptory adrenergiczne typu alfa,
- zmniejszające opór.
Zaburzenia napięcia mięśniowego - spastyczność
Wzmożone napięcie mięśniowe jest objawem często obserwowanym u chorych na SM. Proponowane leczenie spastyczności w przypadkach SM obejmuje stosowanie preparatów, tj.:
baklofen,
tetrazepam,
diazepam,
dantrolen,
memantyna,
tyzanidina.
Męczliwość i uczucie osłabienia siły mięśniowe
Uczucie męczliwości, zła tolerancja wysiłku to jeden z najczęstszych niespecyficznych objawów w przebiegu SM, który w znaczący sposób obniża sprawność chorych. Z leków, które znalazły zastosowanie w leczeniu męczliwości, znaczenie w praktyce klinicznej mają amantadyna oraz pemolina.
Drżenie
Występuje u wielu chorych na SM i jest objawem, który bardzo szybko przyczynia się do istotnego obniżenia sprawności chorych. Lekami najczęściej stosowanymi w leczeniu drżenia są: hydrazyd kwasu nikotynowego, karbamazepina, klonazepam, memantyna, leki blokujące receptory beta-adrenergiczne.
Ból
Obecnie uważa się, że problem ten może dotyczyć do 65% chorych. W SM spotykamy się przeważnie z bólem przewlekłym, tylko u 1% chorych występują bóle ostre. W leczeniu bólu stosujemy: karbamazepinę, niesteroidowe leki przeciwzapalne, fenytoinę, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne.
Objawy depresyjne
Występują w grupie chorych na SM 7,5 razy częściej niż w populacji generalnej (problem dotyczy 24-55% chorych). Nie ma istotnych różnic w leczeniu depresji u pacjentów chorych na SM i u innych chorych z zaburzeniami afektywnymi. Uważa się, że najbardziej skuteczne są, selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny.
Leczenie rzutu choroby
Lekiem z wyboru stosowanym w leczeniu zaostrzeń choroby jest metylprednizolon podawany dożylnie w dawce 500-1 000 mg przez 3-5 dni. Leczenie to przeważnie wymaga hospitalizacji.
Tradycyjnie w momentach zaostrzenia choroby stosuje się kortykosteroidy podawane doustnie, jednak nie udowodniono, że skuteczność steroidów podawanych doustnie jest taka sama jak podawanych dożylnie. Niemniej jednak w przypadkach, gdy niemożliwa jest hospitalizacja celem dożylnego podania metyloprednizolonu, można podać steroidy doustnie, rozpoczynając od dawki 1 mg/kg m.c. w przeliczeniu na predniozon. Inne preparaty – jak metyloprednizolon, prednizolon, deksametazon – należy podawaj w dawkach ekwiwalentnych do prednizonu. Dawkę należy redukować w ciągu kilku tygodni.
Leczenie modyfikujące neutralny przebieg choroby
Leczenie to jest uzależnione od: postaci choroby, nasilenia jej przebiegu, stopnia jej zaawansowania, współwystępowania innych chorób.
Do leków stosowanych w długoterminowym leczeniu immunologicznym zaliczamy interferony (INF):
Interferon beta 1a: (Rebif 3x na tydzień 22 mikrogramy lub 44 mikrogramy podskórnie, Avonex 1x na tydzień 6 mln jednostek domięśniowo);
Interferon beta 1b: (Betaferon, Betaseron – do drugi dzień 8 mln jednostek podskórnie);
Preparaty interferonu beta stosuje się gównie w postaci przebiegającej rzutami i remisjami. Redukują one liczbę rzutów o około 30% w okresie dwuletniej obserwacji.